PIMS Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1) et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)
PIMS  Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1)               et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)

LA PRISE EN CHARGE EN KINESITHERAPIE

ROLE DE L'ERGOTHERAPEUTE

 

 

1 – OBJECTIFS

La kinésithérapie est d’une importance majeure dans la prise en charge des problèmes locomoteurs dans les maladies neuromusculaires (MNM) en général et dans la maladie de Steinert (DM 1) en particulier. Contrairement à une idée reçue, la kinésithérapie n’est pas seulement réservée à la rééducation après un traumatisme ou l’immobilisation d’un membre.

Dans les MNM elle a pour but de préserver le fonctionnement de l’architecture musculaire, articulaire et osseuse le plus longtemps possible et de pallier autant que faire se peut les dysfonctionnements dus à la maladie (myotonie, myopathie dans le cas de la DM1).

La prise en charge en kinésithérapie doit donc être globale, régulière, au long cours et concerner les multiples aspects des atteintes dues à la maladie : problèmes orthopédiques, respiratoires, déglutition, douleur, etc.

 

2- MISE EN ŒUVRE

Prescription

 En principe le plan d’action est préparé en consultation de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle lors des visites en consultation multidisciplinaire à l’hôpital (médecin spécialiste en rééducation + kinésithérapeute + ergothérapeute, etc.). La prescription peut aussi être faite par le médecin neurologue qui suit le malade. La mise en œuvre est par la suite généralement confiée au médecin traitant qui délivrera les ordonnances pour les séances de kinésithérapie. Des séjours en centre de rééducation fonctionnelle et motrice peuvent également être proposés. Pour tous ces actes, la prise en charge par l’assurance maladie est totale.

Méthode

Avant tout traitement un bilan très complet utilisant les échelles de mesures classiques sera fait, notamment :

-          bilan fonctionnel global

-          bilan articulaire et ostéo-articulaire

-          bilan musculaire

-          fonctions motrices

-          douleurs

-       troubles trophiques (circulation sanguine, irritations, etc.)

-          ressenti de la personne sur sa maladie.

Divers moyens peuvent être utilisés en fonction des troubles recensés :

-    massages / échauffements : ils activent la circulation sanguine, diminuent la myotonie et les douleurs

-  physiothérapie : infrarouges (si la balnéothérapie est contre–indiquée) et électrostimulation (petites stimulations électriques indolores provoquant de petites contractions musculaire) pour la lutte contre le déconditionnement et l’entretien du potentiel musculaire

-   balnéothérapie : bains en eau chaude 30°-35° pour décontracter, assouplir, donner un effet « d’apesanteur »

-    mobilisation active et passive : sorte de petit entraînement par des mouvements dirigés par le kinésithérapeute

-      entraînement spécifique (par exemple pour les troubles de la déglutition), rééducation (par exemple pour la préhension manuelle).

 

A noter, l’importance du travail sur :

- la posture (par exemple la tenue de la colonne vertébrale nécessite un travail à la fois dorsal et abdominal : « c’est comme un mât avec des haubans devant et derrière pour tenir droit »)

- le diaphragme pour la respiration

- la mobilisation des articulations pour lutter contre l’ankylose et préserver la souplesse des articulations

Des aides techniques peuvent être mises en place suivant le besoin, comme par exemple :

-         cannes, fauteuils manuels ou électriques, scooters,

-        aménagement de véhicules (aides à la conduite, accès) et de la maison (lits médicalisés, aides diverses pour la toilette, l’hygiène et les soins, matériel ergonomique pour la cuisine et les repas, etc.)

-     aides à la préhension, attelles releveurs de pieds (pour lutter contre le « steppage »), aides à la verticalisation.

 

3 – SPECIFICITES DE LA DM1

Il faut tout d’abord insister sur la nécessité d’une prise en charge très précoce (dès les premiers symptômes de faiblesse ou raideur musculaire), régulière (en général 2-3 fois par semaine) et sur la durée. Il ne faut pas attendre « d’avoir mal » (notamment au dos) pour commencer les séances, ni arrêter « quand on n’a plus mal ». Seul le médecin pourra décider s’il y a lieu d’arrêter ou de poursuivre.

Il est connu que les patients « Steinert » ont tendance à « oublier » les rendez-vous et le renouvellement des prescriptions. L’entourage (famille, aidants, éducateurs, …), quand c’est possible, doit se montrer particulièrement vigilant.

La relation « kiné/patient » est à cet égard particulièrement importante ; on peut aussi faire appel à différents intervenants pour garder la motivation, éviter la lassitude et la routine.

Cet aspect de la régularité au long cours est très important car les effets sur la préservation des fonctions locomotrices, la prévention des douleurs et la sensation de bien-être ont été démontrés par différentes études.

Certaines particularités de la DM1 doivent être connues des kinésithérapeutes intervenants (ils peuvent pour cela entrer en contact avec leurs confrères d’AFM-Téléthon spécialistes des MNM). On peut citer sans être exhaustif :

-   certains gestes à éviter (par exemple mettre le malade sur le ventre)

-      veiller à ne pas soumettre le patient à un effort prolongé (par exemple les séances de vélo ergonomique sont en général mal supportées)

-privilégier les méthodes « douces » (du genre « Feldenkrais »)

-          bien travailler sur la posture (mal au dos récurrent chez les malades Steinert)

-  prise en charge généralement multidisciplinaire des problèmes de mastication, déglutition et parole (orthodontie, orthophonie, kinésithérapie)

-   spécificité des formes graves néonatales/congénitales, avec problèmes orthopédiques dès la naissance (pieds bots, mains bottes, déformations de la hanche, etc.).

 

Noter également pour la maladie de Steinert, l’importance de la prise en charge des difficultés de déglutition. L’atteinte de ces fonctions (dysphagie), qui peut être d’origine neuromusculaire ou du réflexe de déglutition, doit être prise en compte précocement et rééduquée (risques de fausses-routes dramatiques, d’infections des voies respiratoires, …).

De même, il faut prendre en charge de façon précoce les problèmes de désencombrements bronchiques, avec surveillance de la saturation artérielle en oxygène (SaO2).

Noter également, l’extrême fatigabilité des patients Steinert.

 

AFM- Téléthon a édité une fiche de prise en charge en kinésithérapie spécifique à la maladie de Steinert :

« Repère Savoir & Comprendre : Prise en charge kinésithérapique des patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) - Maladie de Steinert - Mars 2014 ».

Cette fiche décrit notamment les prises en charges kinésithérapiques  pour l’orthopédie, la respiration chez l’enfant et l’adulte, la déglutition, et des conseils de prophylaxie et d’accompagnement du patient.

Il est recommandé de l’imprimer et la donner à son kiné, si celui-ci ne connaît pas bien la maladie de Steinert.

Pour accéder à la fiche voir ci-dessous.

 

4 - L'ERGOTHERAPEUTE

         Ne pas oublier que l'Ergothérapeute est un acteur très important de la prise en charge. Il travaille en étroite liaison avec le kinésithérapeute, il paticipe à la rééducation des membres supérieurs, au travail sur la dextérité, l'écriture. Il élabore des préconisations d'aides techniques, d'adaptation du poste de travail, d'aménagement de la voiture et du domicile, etc.

 

5 – CONCLUSION

La prise en charge en kinésithérapie chez les patients atteints de maladies neuromusculaires est un problème délicat car on est dans un cercle vicieux : l’affaiblissement musculaire dû à la maladie entraîne une baisse de l’activité physique qui aggrave l’affaiblissement et provoque une prise de poids, il faudrait donc plus d’exercices physiques, mais qui sont contrecarrés par les limitations des possibilités physiques des patients et par les douleurs musculaires.

Un juste équilibre doit donc être recherché, en insistant sur le fait qu’il n’y pas actuellement d’autre traitement que la kinésithérapie pour préserver le plus longtemps possible le fonctionnement de l’architecture musculaire, articulaire et osseuse.

Fiche kiné Steinert.pdf
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Le médecin est seul habilité à prescrire la prise en charge la mieux adaptée à chaque patient. Les prises en charge décrites sont données à titre informatif comme étant les plus fréquentes et ne sauraient tenir lieu de prescription.

Noter que dans le cas de la maladie de Steinert, les traitements prescrits sont en général pris en charge à 100% par l’assurance maladie.

SYMPTOMES & PRISE EN CHARGE

PRECAUTIONS ESSENTIELLES

 

Surveillance cardiaque régulière (au moins une fois par an)

 

Précautions spéciales en cas d’anesthésie (avertir l’anesthésiste)

 

Conseil génétique pour la procréation

 

Porter sur soi la carte de soins et d’urgences

Le médecin est seul habilité à prescrire la prise en charge la mieux adaptée à chaque patient. Les prises en charge décrites sont données à titre informatif comme étant les plus fréquentes et ne sauraient tenir lieu de prescription.

Noter que dans le cas de la maladie de Steinert, les traitements prescrits sont en général pris en charge à 100% par l’assurance maladie.

Mise à jour  octobre 2017

 Site créé le 20 octobre 2013

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