PIMS Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1) et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)
PIMS  Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1)               et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)

 

 

 

 

TROUBLES DU SOMMEIL

 

 

Les troubles du sommeil peuvent se manifester sous différentes formes:

            - somnolence diurne excessive (50% des cas),

            - troubles du sommeil paradoxal (agitation excessive, cauchemars, rêves),

            - syndrome des jambes sans repos (20% des cas) d’où fragmentation du sommeil,

            - déstructuration complète du sommeil.

Le sommeil est troublé, haché, voire accompagné d’insomnies longues et fréquentes, avec décalage des heures de sommeil, etc. Une hypersomnolence dans la journée est fréquente.

Les causes sont mal connues et probablement multiples, on suppose que ces dérèglements sont liés:

- à l’obstruction des voies d’accès respiratoires par relâchement musculaire (nez, bouche, pharynx),

- à des apnées centrales par dérèglements du système nerveux central, et, notamment, du centre de régulation des rythmes circadiens dans l’hypothalamus  (perturbation du centre de commande, perte de sensibilité des « capteurs » de régulation O2 et CO2),

            - à l’hypoventilation alvéolaire due à la faiblesse des muscles respiratoires (voir « Problèmes respiratoires »).

 

Prise en charge

Dans tous les cas une consultation chez un neurologue spécialiste du sommeil est nécessaire (il y a des consultations spécialisées dans de nombreux CHU), chaque cas étant particulier.

Peu de substances sont efficaces contre les symptômes de somnolence, les plus récentes approuvées étant le modafinil (« Modiodal® »), son énantiomère armodafinil (« Nuvigil® »), le méthylphénidate (Ritaline®) très utilisé au Québec, l’oxybate de sodium, réservé aux cas de narcolepsie aiguë (« Xyrem® / Alcover® »).

Concernant l’hypersomnolence, voir aussi le paragraphe correspondant dans la rubrique «Troubles du système nerveux ».

Le médecin est seul habilité à prescrire la prise en charge la mieux adaptée à chaque patient. Les prises en charge décrites sont données à titre informatif comme étant les plus fréquentes et ne sauraient tenir lieu de prescription.

Noter que dans le cas de la maladie de Steinert, les traitements prescrits sont en général pris en charge à 100% par l’assurance maladie.

SYMPTOMES & PRISE EN CHARGE

PRECAUTIONS ESSENTIELLES

 

Surveillance cardiaque régulière (au moins une fois par an)

 

Précautions spéciales en cas d’anesthésie (avertir l’anesthésiste)

 

Conseil génétique pour la procréation

 

Porter sur soi la carte de soins et d’urgences

Le médecin est seul habilité à prescrire la prise en charge la mieux adaptée à chaque patient. Les prises en charge décrites sont données à titre informatif comme étant les plus fréquentes et ne sauraient tenir lieu de prescription.

Noter que dans le cas de la maladie de Steinert, les traitements prescrits sont en général pris en charge à 100% par l’assurance maladie.

Mise à jour  mai 2017

 Site créé le 20 octobre 2013

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