PIMS Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1) et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)
PIMS  Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1)               et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)

GROSSESSE

 

La grossesse d’une mère atteinte de la maladie doit toujours faire l’objet d’un suivi très attentif, les risques de fausses couches spontanées, de naissance avant terme et d’accouchement difficile étant importants. En outre, le risque que l’embryon soit lui-même atteint est de 50%. Si c’est le cas, la probabilité que l’enfant à naître soit porteur de la forme grave néonatale (voir la description des "Formes") est élevée.

Si un DPN n’a pas été fait (voir le paragraphe "Avoir un enfant" dans la rubrique "Conseil génétique et procréation"), les signes de la maladie chez le fœtus peuvent être détectés (excès de liquide amniotique, faibles mouvements).

Dans tous les cas, l’accouchement devra se faire sous forte surveillance en milieu médicalisé disposant d’un service de réanimation (accouchement par césarienne si la faiblesse musculaire de la mère ne permet pas un accouchement par les voies naturelles, fréquente présentation du bébé par le siège, réanimation de l’enfant en cas de forme néonatale, précautions anesthésiques le cas échéant).

Problèmes de fertilité ovarienne : Des études ont montré que la fertilité des femmes atteintes de la Maladie de Steinert était inférieure à la normale : la réserve ovarienne est plus faible, les niveaux d’hormones plus bas, les doses nécessaires pour la stimulation ovarienne plus élevés et les taux de grossesses et de survie d’embryons plus faibles. Il est important que les futures mères atteintes de la maladie soient informées de la possibilité de décroissance précoce des fonctions ovariennes pour qu’elles en tiennent compte dans leurs éventuels projets de procréation.

SYMPTOMES & PRISE EN CHARGE

PRECAUTIONS ESSENTIELLES

 

Surveillance cardiaque régulière (au moins une fois par an)

 

Précautions spéciales en cas d’anesthésie (avertir l’anesthésiste)

 

Conseil génétique pour la procréation

 

Porter sur soi la carte de soins et d’urgences

Le médecin est seul habilité à prescrire la prise en charge la mieux adaptée à chaque patient. Les prises en charge décrites sont données à titre informatif comme étant les plus fréquentes et ne sauraient tenir lieu de prescription.

Noter que dans le cas de la maladie de Steinert, les traitements prescrits sont en général pris en charge à 100% par l’assurance maladie.

Mise à jour  août 2017

 Site créé le 20 octobre 2013

VISITES DU SITE

 

Cher Visiteur, si vous voulez être averti par E-mail chaque fois qu’une nouveauté est inscrite sur le site, merci de renvoyer le formulaire de contact en indiquant simplement « Quoi de neuf ». Vous aurez la faculté de vous désabonner de ce service à tout moment par le formulaire en indiquant « Me désabonner ».