PIMS Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1) et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)
PIMS  Le Portail d'Information sur la MALADIE DE STEINERT (DM 1)               et la dystrophie myotonique proximale (Promm / DM 2)

 

 

 

 

TROUBLES DU SYSTEME HORMONAL

 

Des atteintes des glandes endocrines peuvent survenir (thyroïde, parathyroïde, pancréas, ..), avec possibilité d’apparition de goitre euthyroidien, de perturbations du métabolisme des sucres et un risque de diabète de type II (risque d’obésité avec insulino-résistance).

 

Possibilités également de baisse des taux de testostérone (avec risque de graisse abdominale) et de DHEA, diminution des gammaglobulines (IgG), atrophie testiculaire chez l’homme (en général sans incidence sur la fertilité), baisse de la fertilité chez la femme. Notamment, des études ont montré que la fertilité des femmes atteintes de la Maladie de Steinert était inférieure à la normale : la réserve ovarienne est plus faible, les niveaux d’hormones plus bas, les doses nécessaires pour la stimulation ovarienne plus élevés et les taux de grossesses et de survie d’embryons plus faibles. Il est important que les futures mères atteintes de la maladie soient informées de la possibilité de décroissance précoce des fonctions ovariennes pour qu’elles en tiennent compte dans leurs éventuels projets de procréation.

 

Il n’y a pas, à l’heure actuelle, de lien établi entre la diminution des immoglobulines G et une éventuelle faiblesse immunitaire.

 

Les dérégulations du métabolisme dans la DM1 entraînent des anomalies du taux de calcium qui, semble t’il, augmentent la densité minérale et la résistance osseuse.

 

Prise en charge : traitements classiques des troubles hormonaux (à voir avec son médecin traitant), nourriture équilibrée, pauvre en sucre.

Le médecin est seul habilité à prescrire la prise en charge la mieux adaptée à chaque patient. Les prises en charge décrites sont données à titre informatif comme étant les plus fréquentes et ne sauraient tenir lieu de prescription.

Noter que dans le cas de la maladie de Steinert, les traitements prescrits sont en général pris en charge à 100% par l’assurance maladie.

SYMPTOMES & PRISE EN CHARGE

PRECAUTIONS ESSENTIELLES

 

Surveillance cardiaque régulière (au moins une fois par an)

 

Précautions spéciales en cas d’anesthésie (avertir l’anesthésiste)

 

Conseil génétique pour la procréation

 

Porter sur soi la carte de soins et d’urgences

Le médecin est seul habilité à prescrire la prise en charge la mieux adaptée à chaque patient. Les prises en charge décrites sont données à titre informatif comme étant les plus fréquentes et ne sauraient tenir lieu de prescription.

Noter que dans le cas de la maladie de Steinert, les traitements prescrits sont en général pris en charge à 100% par l’assurance maladie.

Mise à jour  août 2017

 Site créé le 20 octobre 2013

VISITES DU SITE

 

Cher Visiteur, si vous voulez être averti par E-mail chaque fois qu’une nouveauté est inscrite sur le site, merci de renvoyer le formulaire de contact en indiquant simplement « Quoi de neuf ». Vous aurez la faculté de vous désabonner de ce service à tout moment par le formulaire en indiquant « Me désabonner ».